Was ist das Stiff-man-Syndrom?

Im Jahre 1956 beschrieben zwei Ärzte ein Syndrom, das mit einer fortschreitenden schnell wechselnden Muskelsteifheit und schmerzhaften Spasmen einhergeht.

Beim Stiff-man-Syndrom (SMS) handelt es sich um eine seltene neurologische Erkrankung mit Autoimmunität gegen hemmende Neurone des zentralen Nervensystems. Die charakteristische Symptomatik ist durch eine ausgeprägte Tonussteigerung in der Rumpf-, Nacken- und dem zentralen Teil der Extremitätenmuskulatur sowie durch äußerst schmerzhafte Muskelspasmen, verbunden mit starkem Schwitzen, gekennzeichnet. In den Muskeln kommt es langsam fortschreitend zu einer Konsistenzänderung mit einer hochgradigen Verhärtung.
Die daraus folgende Versteifung der Erkrankten war Anlaß zur Namengebung.

Der Beginn der Erkrankung liegt meist in den mittleren Lebensjahrzehnten. In letzter Zeit wurden ähnliche Symptome auch bei Kindern diagnostiziert (Stiff-Baby-Syndrom), die jedoch meist nach der Pubertät wieder verschwinden.

Leitfaden zur Diagnostik Stiff-person-Syndrom
 

Das Spektrum des SMS/SPS

Der Nachweis von SMS ist mit den üblichen Untersuchungsmethoden nicht möglich. Viele Ärzte sind mit dem Erscheinungsbild von SMS-Patienten überfordert und diagnostizieren die Symptome falsch. Leider werden immer noch Patienten in die Psychiatrie überwiesen. Es ist daher dringend geboten, weitere Aufklärungsarbeit zu leisten. Die derzeitigen Forschungen zeigen, daß sich die Untersuchungen zunehmend in Richtung Autoimmun-Antikörper und -Reaktion bewegen.

Man unterscheidet z.Zt. zwischen 3 verschiedenen Erscheinungsformen bei dieser Krankheit:

• Stiff-leg-Syndrom: Es ist ein Bein betroffen.
• Stiff-man-Syndrom (SMS oder auch SPS): Steifigkeit bzw. Spasmen treten in mehreren Körperteilen auf.
• PERM (Progressive Enzephalomyelopathie mit Rigidität und Myoklonien): Zusätzlich zu den Erkrankungen des SMS treten weitere Kompliktationen wie z.B. Schwindel und Schluckbeschwerden auf. 

Es gibt verschiedene Ausdrucksformen dieser Erkrankung. Wahrscheinlich ist das Gehirn betroffen und ist eine chronische Enzephalitis (Gehirnhautentzündung). Die erklärt auch die verschiedenen Krankheitsbilder. 

Das Stiff-baby-Syndrom (Startle Diesease) tritt von Geburt an auf und verliert sich meistens nach der Pubertät. Symptome wie Schreckhaftigkeit, Angstschübe, Muskelsteifheit usw. sind gleich wie beim SMS. Beim Stiff-baby-Syndrom handelt es sich um eine vererbbare Krankheit. Bei Kleinkindern und Säuglingen können Atemstillstand und plötzlicher Kindstod auftreten.

Gesichertes Wissen ist, daß es sich beim SMS um eine Autoimmun-Erkrankung handelt. Hierdurch ergeben sich Querverbindungen zu anderen Krankheitsbildern, wie z.B. der Krebsforschung, Diabetes, usw. 

Bekannt sind bisher 3 verschiedene Antikörper, die SMS auslösen können: Es handelt sich um Antikörper gegen die Enzyme GAD 65 und GAD 67 (Glutamatdekarboxylase), sowie ein Protein (128 kD; Amphiphysin). Die Anzahl der Antikörper bei SMS-Patienten sind unterschiedlich verteilt, trotz gleicher Sympthomatik. Auch die Antikörper im Blutserum und in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit  sind unterschiedlich. Bei 81% der SMS-Patienten werden die Antikörper nachgewiesen, während sie bei etwa 1% der gesunden Menschen auftreten. Bei Patienten mit anderen neurologischen Erkrankungen kommen sie mit etwa 4,2% vor. Es besteht der Verdacht, daß bei SMS viele kleine Entzündungen im Gehirn vorhanden sind. Sicher ist inzwischen, daß auch das Gehirn betroffen ist und nicht nur das Rückenmarkwasser. Die Erkrankung ist bisher nicht heilbar. Auch eine Behandlung der SMS-Patienten ist äußerst schwierig. Die wirksamsten Mittel der Symptombehandlung von SMS sind derzeit neben Cortison die Gruppe der Diazepine (z.B. Valium) und Baclofen.

Aufgrund der schwierigen bzw.  falschen Diagnosestellung werden immer noch Patienten in die Psychiatrie überwiesen. Es ist daher dringend geboten, weitere Aufklärungsarbeit zu leisten!

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